Phân loại u lympho ở da – Loại nào nguy hiểm nhất?

Dấu hiệu đang mắc u lympho da

1. U lympho tế bào T ở da

U lympho da phổ biến nhất là mycosis fungoides, thuộc nhóm u lympho tế bào T. Ở giai đoạn đầu, các mảng da khô, đổi màu (chủ yếu là đỏ) thường xuất hiện. Các biểu hiện có thể trông giống với các tình trạng da phổ biến hơn như: viêm da, chàm hoặc bệnh vẩy nến.

Các mảng này có xu hướng khô, đôi khi có vảy và có thể ngứa. Các dấu hiệu này thường gặp nhất ở mông hoặc giữa eo và vai (phần thân) nhưng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. U lympho tế bào T có thể phát triển thành các mảng da sáng hơn hoặc tối hơn, đặc biệt ở người châu Á hoặc da đen.

Các vùng da có thể trở nên cứng và dày hơn nhưng vẫn khá phẳng, có thể ngứa và đôi khi gây lở loét. Các triệu chứng này thường gặp nhất ở mông, ở các nếp gấp da và trên mặt. Ở nhiều người, u lympho da không bao giờ phát triển vượt quá giai đoạn này.

Một số người phát triển các khối sưng lớn hơn, nhô lên trên da, được gọi là nốt sần hoặc khối u, có thể gây lở loét và nhiễm trùng. Một số người mắc bệnh u lympho tế bào T bị phát ban đỏ da trên toàn thân, có thể gây ngứa dữ dội, khô và có vảy. Da ở lòng bàn tay và lòng bàn chân có thể dày lên và nứt nẻ. Các hạch bạch huyết cũng có thể sưng lên, thường ở cổ, nách hoặc bẹn.

2. U lympho tế bào B ở da

U lympho da tế bào B ít phổ biến hơn nhiều so với u lympho da tế bào T. Những loại này nhiều khả năng xuất hiện ở đầu, cổ, lưng hoặc chân. Người bệnh có thể có các vùng da nhỏ, nhô lên, rắn chắc (sẩn) hoặc các vùng da dày, phẳng hơn.

Một số người có khối u lớn hơn, còn gọi là nốt sần, thường có màu đỏ sẫm hoặc tím, có thể loét và nhiễm trùng. Người bệnh chỉ có 1-2 nốt sần hoặc nhiều hơn, tập trung lại hoặc lan rộng.

Phân loại u lympho ở da

Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đưa ra hệ thống phân loại u lympho da được cập nhật lần cuối vào năm 2016. Hệ thống này chia u lympho da thành 2 loại: u lympho bắt đầu từ tế bào T (T lymphocytes hoặc T cells) và u lympho bắt đầu từ tế bào B (B lymphocytes hoặc B cells). Sự phân loại dựa vào sự hiện diện của các protein nhất định trên các tế bào u lympho (dựa trên các xét nghiệm được thực hiện trong phòng thí nghiệm). (2)

1. U lympho tế bào T ở da

Hầu hết các u lympho da là u lympho tế bào T. Những u lympho này được gọi là u lympho tế bào T ở da (CTCLs). Nhóm này bao gồm các loại sau:

1.1. Mycosis fungoides (MF)

Gần một nửa số u lympho da là mycosis fungoides (MF). MF có thể xảy ra ở người ở mọi lứa tuổi nhưng phần lớn người bệnh ở độ tuổi 50 hoặc 60. Nam giới có khả năng phát triển loại u lympho này cao gấp đôi so với phụ nữ.

Dấu hiệu đầu tiên của bệnh là một hoặc nhiều vùng da đỏ, có vảy trên da và có thể rất ngứa. Thường những tổn thương này là triệu chứng duy nhất của mycosis fungoides. Tuy nhiên, ở một số người, bệnh có thể tiến triển thành các khối u cứng, nổi trên da (mảng bám).

Vì MF có thể bị nhầm lẫn với các vấn đề về da khác nên khó chẩn đoán ở giai đoạn đầu. Cần thực hiện nhiều lần sinh thiết các tổn thương tại vùng nghi ngờ trước khi đưa ra kết luận.

Qua thời gian, MF có thể lan rộng trên da hoặc xâm lấn vào các hạch bạch huyết và các cơ quan như gan. Ở nhiều người, bệnh tiến triển chậm, nhưng đôi khi tiến triển nhanh hơn, đặc biệt là ở người lớn tuổi. Một số người mắc mycosis fungoides có thể phát triển thành hội chứng Sezary.

Các biến thể hiếm của mycosis fungoides (MF) bao gồm:

• Mycosis fungoides dạng nang lông (folliculotropic MF).
• Bệnh pagetoid reticulosis.
• Bệnh da lỏng lẻo dạng u hạt (granulomatous slack skin).

1.2. Hội chứng Sezary (SS)

Hội chứng Sezary (SS) thường được xem là một dạng tiến triển của mycosis fungoides, nhưng đây là 2 bệnh khác nhau. Trong hội chứng Sezary, hầu hết hoặc toàn bộ da bị ảnh hưởng, thay vì chỉ các mảng da. Những người mắc SS thường bị phát ban đỏ, vảy rất ngứa, có thể giống cháy nắng nặng (viêm da toàn thân – generalized erythroderma). Da thường bị dày lên và các tế bào u lympho (Sezary) có thể được tìm thấy trong máu cũng như các hạch bạch huyết.

Trong khi mycosis fungoides thường phát triển chậm, hội chứng Sezary có xu hướng phát triển cũng như lan nhanh hơn và khó điều trị hơn. Người mắc SS thường có hệ miễn dịch suy yếu hơn, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng nghiêm trọng.

1.3. Bạch cầu lympho T ở người lớn (ATLL)

Bạch cầu lympho T ở người lớn là loại u lympho tế bào T hiếm gặp, thường bắt đầu ở các bộ phận khác của cơ thể, nhưng đôi khi chỉ giới hạn ở da. Bệnh liên quan đến virus HTLV-1 (mặc dù hầu hết những người nhiễm virus này không bị u lympho). Bệnh phổ biến hơn nhiều ở Nhật Bản và các đảo Caribe so với các nước khác khác trên thế giới. Dạng u lympho da này thường tiến triển nhanh nhưng trong một số trường hợp, bệnh tiến triển chậm hoặc thậm chí tự co lại trong một khoảng thời gian.

1.4. U lympho tế bào lớn dạng thoái triển chủ yếu ở da (C-ALCL)

U lympho tế bào lớn dạng thoái triển chủ yếu ở da (C-ALCL thường bắt đầu dưới dạng một hoặc vài khối u trên da, có thể thay đổi kích thước và bị loét.

Hầu hết những người mắc bệnh này ở độ tuổi 50 hoặc 60 nhưng cũng có thể xảy ra ở trẻ em. Bệnh xuất hiện ít nhất 2 lần ở phụ nữ. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh không lan ra ngoài da và tiên lượng rất tốt.

1.5. Lymphomatoid papulosis

Lymphomatoid papulosis là bệnh lành tính, tiến triển chậm, thường tự xuất hiện và biến mất mà không cần điều trị. Thực tế, một số bác sĩ không coi lymphomatoid papulosis thuộc nhóm u lympho mà xếp vào nhóm bệnh viêm có thể tiến triển thành u lympho. Nhưng dưới kính hiển vi, bệnh có các đặc điểm giống như u lympho tế bào lớn dạng thoái triển, chủ yếu ở da (C-ALCL).

Lymphomatoid papulosis thường bắt đầu dưới dạng nhiều tổn thương giống mụn nhọt lớn, có thể bị loét ở giữa. Rối loạn này thường gặp ở người trẻ hơn so với các loại u lympho tế bào T khác ở da, với độ tuổi trung bình khoảng 45. Nam giới mắc bệnh này nhiều hơn nữ giới.

Bệnh này thường tự khỏi mà không cần điều trị nhưng mất từ vài tháng đến nhiều năm để tổn thương hoàn toàn biến mất. Lymphomatoid papulosis không lan sang các cơ quan nội tạng và không gây tử vong. Hiếm khi bệnh tiến triển thành loại u lympho nghiêm trọng hơn.

1.6. U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da

U lympho tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma) là loại u lympho hiếm gặp, xâm lấn vào các lớp sâu nhất của da, gây ra các nốt (khối u). Thường những nốt này xuất hiện trên chân nhưng có thể xuất hiện ở bất kỳ đâu trên cơ thể. Loại u lympho này ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi và giới tính, thường phát triển chậm và có tiên lượng tốt.

1.7. U lympho tế bào NK/T ngoài hạch, loại ở mũi

U lympho tế bào NK/T ngoài hạch, loại ở mũi (Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) là loại u lympho hiếm gặp có thể bắt đầu từ tế bào T hoặc từ các tế bào lympho khác (được gọi là tế bào giết tự nhiên – NK cells). Bệnh thường bắt đầu ở mũi hoặc xoang (hệ thống các khoang rỗng nằm trong các hốc xương vùng sọ mặt) nhưng đôi khi có thể bắt đầu ở da. Loại u lympho này có liên quan đến nhiễm virus Epstein-Barr (EBV), phổ biến hơn ở châu Á, Trung và Nam Mỹ, có xu hướng tiến triển nhanh chóng.

1.8. U lympho tế bào T ngoại vi ở da nguyên phát, các loại hiếm gặp

U lympho tế bào T ngoại vi ở da nguyên phát, các loại hiếm gặp (Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, rare subtypes) là nhóm các loại u lympho da hiếm gặp không thuộc vào bất kỳ loại nào đã đề cập ở trên. Có nhiều loại khác nhau trong nhóm này, cụ thể:

1.8.1. U lympho tế bào T gamma/delta ở da nguyên phát

U lympho tế bào T gamma/delta ở da nguyên phát (Primary cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma) phát triển dưới dạng các mảng dày lên (tổn thương nổi) hoặc khối u, chủ yếu trên da cánh tay và chân, nhưng đôi khi xuất hiện ở ruột hoặc niêm mạc mũi. Loại u lympho này có xu hướng tiến triển và lan rộng nhanh chóng.

1.8.2. U lympho tế bào T độc tế bào biểu mô xâm lấn CD8+ ở da nguyên phát

U lympho tế bào T độc tế bào biểu mô xâm lấn CD8+ ở da nguyên phát (Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma) phát triển dưới dạng các mảng, nốt và khối u lan rộng, thường bị loét ở giữa. Loại u lympho này đôi khi giống mycosis fungoides nhưng sinh thiết có thể phân biệt 2 loại này. Bệnh có xu hướng tiến triển và lan rộng nhanh chóng.

1.8.3. U lympho tế bào T CD8+ ở vùng ngoại biên nguyên phát ở da

U lympho tế bào T CD8+ ở vùng ngoại biên nguyên phát ở da (Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma) rất hiếm, thường bắt đầu dưới dạng 1 nốt ở tai, mặc dù cũng có thể bắt đầu ở các bộ phận khác của cơ thể, bao gồm: mũi, tay hoặc chân. Bệnh có xu hướng tiến triển chậm và có thể điều trị khỏi.

1.8.4. Rối loạn tăng sinh tế bào T CD4+ nhỏ/trung bình ở da nguyên phát

Rối loạn tăng sinh tế bào T CD4+ nhỏ/trung bình ở da nguyên phát (Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder) thường bắt đầu dưới dạng 1 khu vực dày lên của da hoặc 1 khối u trên đầu, cổ hoặc phần trên của cơ thể. Bệnh có xu hướng tiến triển chậm và có thể điều trị khỏi.

2. U lympho tế bào B ở da

Nhóm ung thư hạch này đôi khi được gọi là ung thư hạch tế bào B ở da (CBCLs), bao gồm các loại sau:

2.1. Ung thư hạch tế bào B vùng biên da nguyên phát

Ung thư hạch tế bào B vùng biên da nguyên phát (Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma) là loại ung thư hạch tiến triển rất chậm và có thể chữa khỏi. Ở châu Âu, bệnh đôi khi liên quan đến nhiễm khuẩn Borrelia, vi khuẩn gây bệnh Lyme. Loại ung thư này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, phổ biến hơn ở người lớn tuổi.

Bệnh xuất hiện dưới dạng tổn thương da có màu đỏ đến tím, như mụn lớn, mảng (tổn thương phẳng, nổi lên hoặc lõm xuống) hoặc các nốt (cục u) trên cánh tay hoặc phần trên của cơ thể. Có thể chỉ có 1 tổn thương duy nhất nhưng đôi khi có thể có vài tổn thương.

2.2. Ung thư hạch trung tâm nang lông da nguyên phát

Ung thư hạch trung tâm nang lông da nguyên phát (Primary cutaneous follicle center lymphoma) là loại ung thư hạch tế bào B phổ biến nhất ở dacó xu hướng phát triển chậm. Các tổn thương ban đầu dưới dạng nhóm mụn đỏ, nốt hoặc mảng xuất hiện trên da đầu, trán hoặc phần trên của cơ thể. Triệu chứng ít phổ biến hơn ở chân.

Đôi khi các mụn đỏ tiến triển thành các nốt. Loại ung thư này thường được tìm thấy ở độ tuổi trung niên. Bệnh thường đáp ứng tốt với liệu pháp xạ trị và hầu hết có tiên lượng rất tốt.

2.3. Ung thư hạch tế bào B lớn lan tỏa ở da, loại chân

Ung thư hạch tế bào B lớn lan tỏa ở da, loại chân (Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type) là loại ung thư hạch tiến triển nhanh, bắt đầu dưới dạng các nốt lớn, chủ yếu ở chân dưới. Bệnh phổ biến hơn ở người lớn tuổi và phụ nữ. Ở một số người, loại ung thư hạch này lan đến các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng, gây các vấn đề nghiêm trọng. Loại ung thư hạch này cần điều trị tích cực hơn. Tiên lượng sẽ tốt hơn nếu chỉ có 1 tổn thương tại thời điểm chẩn đoán.

Loại u lympho da nào nguy hiểm nhất?

Loại ung thư hạch da nguy hiểm nhất là hội chứng Sezary, một biến thể của ung thư hạch tế bào T ở da (CTCL). Bệnh khó điều trị hơn so với các dạng ung thư hạch da khác. Chẩn đoán và điều trị sớm rất quan trọng, giúp cải thiện kết quả điều trị.

Phương pháp chẩn đoán và điều trị

Các phương pháp điều trị và chẩn đoán u lympho ở da bao gồm: (3)

1. Phương pháp chẩn đoán

Chẩn đoán u lympho da gặp nhiều khó khăn vì dễ bị nhầm lẫn với các tình trạng không phải ung thư khác, gây các triệu chứng tương tự. Bên cạnh đó, đa phần các u lympho da thường phát triển chậm. Thông thường, phải đến khi các phương pháp điều trị da thông thường không hiệu quả thì người bệnh mới nghi ngờ bản thân mắc u lympho.

Để chẩn đoán chính xác, trước tiên người bệnh nên đến bác sĩ để kiểm tra da. Tiếp theo, bác sĩ thực hiện sinh thiết da tại phòng khám, khi đó 1 mẫu mô da được lấy ra và được đưa đến phòng thí nghiệm để bác sĩ giải phẫu bệnh kiểm tra mẫu có tế bào ác tính hay không và thuộc loại tế bào nào.

2. Phương pháp điều trị

Các lựa chọn điều trị phụ thuộc vào mức độ tiến triển của bệnh ung thư và các yếu tố như sức khỏe tổng thể của người bệnh và khả năng đáp ứng với các phương pháp điều trị khác nhau. Các phương pháp điều trị u lympho da bao gồm:

2.1. Xạ trị

Phương pháp điều trị phổ biến cho bệnh u lympho da, bao gồm 1 máy chiếu tia bức xạ vào các bộ phận cụ thể của cơ thể. Bức xạ phá vỡ hoạt động và ngăn khả năng sinh sản của các tế bào ung thư. Mỗi buổi điều trị kéo dài khoảng 20 phút và được thực hiện 4-5 ngày/tuần trong 3-9 tuần, tùy vào tình trạng lâm sàng.

Có 2 loại xạ trị, cụ thể:

• Liệu pháp chùm tia điện tử toàn phần da (TSEB): tác dụng lên toàn bộ bề mặt da, bức xạ được truyền đi khi người bệnh đứng ở các vị trí sao cho toàn bộ diện tích bề mặt da được “tấn công” bằng bức xạ. Chùm tia điện tử không xuyên sâu vào cơ thể, do đó chỉ có da được điều trị và các cơ quan nội tạng không bị ảnh hưởng. TSEB rất phức tạp về mặt kỹ thuật, cần được thực hiện tại bệnh viện uy tín.
• Bức xạ tại chỗ: ngược lại với liệu pháp chùm tia điện tử toàn phần, bức xạ tại chỗ nhắm vào một vùng da nhỏ, bao gồm những tổn thương riêng lẻ.

Có một số tác dụng phụ xảy ra khi xạ trị, mức độ tùy thuộc vào liều điều trị được sử dụng, phạm vi của trường bức xạ và phản ứng của người bệnh. Hầu hết các tác dụng phụ đều liên quan đến da. Da có thể bị đỏ hoặc sưng hoặc hình thành mụn nước. Ngoài ra, móng tay và móng chân có thể trở nên yếu hoặc dễ gãy.

Các tác dụng phụ khác bao gồm: rụng tóc, đục thủy tinh thể và mệt mỏi. Hầu hết người bệnh phục hồi sau vài tuần, riêng tóc cần nhiều thời gian hơn để mọc lại.

2.2. Điều trị tại chỗ

Các phương pháp điều trị tại chỗ được bác sĩ kê đơn và áp dụng cho da. Phương pháp này bao gồm các loại thuốc, phổ biến có kem steroid, được bôi trực tiếp lên các tổn thương. Điều trị tại chỗ có hiệu quả nhất với các u lympho da giai đoạn đầu, khi các tổn thương bao phủ một vùng nhỏ và ung thư chưa di căn sang các cơ quan khác.

2.3. Liệu pháp ánh sáng UV

Bác sĩ cũng có thể sử dụng liệu pháp ánh sáng cực tím, trong đó bức xạ UV được chiếu vào da bằng các loại đèn đặc biệt. (Bức xạ UV là dạng bức xạ ít mạnh hơn so với bức xạ được sử dụng trong liệu pháp xạ trị.) Ánh sáng UV tiêu diệt các tế bào ung thư trong da, hiệu quả nhất với các tổn thương da mỏng hơn.

2.4. Điều trị toàn thân

Nếu u lympho đã di căn ra ngoài da, các phương pháp điều trị có khả năng tập trung vào toàn bộ cơ thể. Các phương pháp điều trị toàn thân bao gồm các loại thuốc đi vào máu và sau đó được đưa vào toàn bộ cơ thể.

Ví dụ: bác sĩ kê đơn thuốc viên có đặc tính dược tương tự như kem bôi ngoài da và dưới dạng thuốc tiêm.

Một phương pháp điều trị toàn thân khác mà bác sĩ thực hiện là quang tách máu, một phương pháp điều trị trong đó máu được lấy từ người bệnh và xử lý bằng tia cực tím rồi truyền lại vào cơ thể người bệnh. Bác sĩ cũng cung cấp các phương pháp điều trị toàn thân, từ thuốc uống đến hóa trị, trong đó có sử dụng các loại thuốc mạnh để tiêu diệt tế bào ung thư trên khắp cơ thể.

2.5. Phẫu thuật

Phẫu thuật để điều trị u lympho da chủ yếu dành cho u lympho tế bào B giai đoạn đầu, biệt lập và chỉ ở một vị trí. Nếu có 1 tổn thương nhỏ dạng mụn nhọt hoặc chỉ rộng 1 cm trên da, bác sĩ thường cắt bỏ bằng phẫu thuật với hiệu quả cao. Phẫu thuật thường không được sử dụng cho u lympho tế bào T vì những loại này thường lan rộng trên da ít nhất vài cm và cần phẫu thuật mở rộng. Trong những trường hợp đó, xạ trị được ưu tiên. (4)

Đơn vị Đầu Mặt Cổ, PlinkCare TP.HCM với đội ngũ bác sĩ đầu ngành, nhiều kinh nghiệm trong khám, tư vấn, điều trị và chăm sóc toàn diện các bệnh liên quan đến u lympho ở da cũng như các tình trạng lành tính, ác tính khác liên quan đến vùng đầu, mặt, cổ, tuyến giáp…

Đơn vị trang bị nhiều trang thiết bị hiện đại kết hợp phác đồ điều trị được cập nhật liên tục, Đơn vị Đầu mặt cổ là điểm đến chăm sóc sức khỏe toàn diện, chuyên sâu, giúp người bệnh nhanh chóng hồi phục sức khỏe và cải thiện chất lượng cuộc sống.

Nhìn chung, có 2 loại u lympho da là u lympho tế bào B và u lympho tế bào T, cả 2 có biểu hiện khác nhau. Hầu hết các u lympho ở da đều không rõ nguyên nhân nên không có cách nào ngăn ngừa hoàn toàn. Hệ thống miễn dịch suy yếu có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh, vì vậy đảm bảo hệ thống miễn dịch luôn khỏe mạnh để hạn chế nguy cơ.