Pemphigus (bóng nước tự miễn): Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Pemphigus là bệnh gì?

Pemphigus là nhóm bệnh bọng nước (bóng nước) tự miễn hiếm gặp, ảnh hưởng đến da hoặc niêm mạc, bên trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Pemphigus ảnh hưởng đến lớp ngoài của da (thượng bì) và gây ra các tổn thương bóng nước dễ vỡ.

Pemphigus được hiểu là các rối loạn tạo bóng nước do các tự kháng thể kháng desmoglein 1 và desmoglein 3 gây ra, bất thường trong hệ thống miễn dịch đã khiến hệ thống nhận diện nhầm lẫn, khiến kháng thể thay vì bảo vệ sẽ chuyển sang tấn công các tế bào khỏe mạnh trên da hoặc niêm mạc, làm các tế bào da tách ra, chất lỏng tích tụ giữa các lớp da và hình thành bọng nước. (1)

Bệnh Pemphigus có bao nhiêu loại?

1. Các dạng chính của bệnh

1.1 Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris là bệnh bóng nước tự miễn phổ biến nhất. Bóng nước thường xuất hiện trong khoang miệng. Trong một số trường hợp, các tổn thương bọng nước do Pemphigus Vulgaris có thể phát triển và ảnh hưởng lên các vùng da và niêm mạc khác, gây đau và chậm lành vết thương. Pemphigus Vulgaris gây ra các bóng nước chứa đầy chất lỏng hoặc vết trợt hình thành bên trong miệng. (2)

1.2 Pemphigus Foliaceus

Pemphigus Foliaceus gây nổi bóng nước ở da đầu, mặt, cổ, lưng,…. Pemphigus Foliaceus thường không gây bóng nước ở miệng. Pemphigus Foliaceus gây ra các vết phồng rộp đau đớn trên da. Các mụn nước rất mỏng manh và dễ vỡ ra, khiến chúng trở thành vết loét. Khi các mụn nước vỡ ra, bề ngoài sẽ hình thành vảy, đóng vảy trên vùng da bị ảnh hưởng. Điều này có thể gây ngứa và gây khó chịu. (3)

2. Các dạng hiếm gặp khác

2.1 Bệnh Pemphigus cận ung

Pemphigus cận ung (PNP) là một bệnh hiếm gặp, gây bóng nước ở da và niêm mạc, hầu như luôn liên quan đến một khối u đã được xác định hoặc tiềm ẩn. Nguyên nhân của PNP vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Pemphigus cận ung thường liên quan đến bệnh ác tính, mặc dù nó có thể liên quan đến các khối u lành tính.

2.2 Bệnh Pemphigus IgA

Pemphigus IgA là một bệnh bóng nước trong thượng bì, hiếm gặp nhất trong số các bệnh Pemphigus. Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện bằng những bóng nước nông chứa đầy chất lỏng, biến thành mụn mủ do sự tích tụ bạch cầu đa nhân trung tính.

Pemphigus IgA biểu hiện dưới dạng phát ban bóng nước, đặc trưng bởi các bóng nước trong thượng bì với nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. Có sự lắng đọng IgA giữa các tế bào.

Bệnh Pemphigus do thuốc

Pemphigus do thuốc thường xuất hiện do phản ứng miễn dịch với protein desmoglein, biểu hiện triệu chứng tương tự với các dạng Pemphigus vô căn. Thuốc chứa lưu huỳnh thường gây ra bệnh Pemphigus do thuốc.

Ngoài ra, penicillamine, captopril, tiopronin là những loại thuốc thường liên quan đến Pemphigus do thuốc. Những loại thuốc này được cho là có khả năng gây ra sự phản ứng miễn dịch thông qua các cơ chế sinh hóa mà không tạo thành tự kháng thể.

Triệu chứng của bệnh Pemphigus

Triệu chứng của nhóm bệnh Pemphigus có thể khác nhau, tùy thuộc vào loại Pemphigus. Các triệu chứng chung thường gặp ở người bệnh Pemphigus bao gồm:

• Bóng nước chứa đầy chất lỏng trên da của bạn.
• Các vết trợt ở da hoặc niêm mạc.
• Các bóng nước hoặc vết trợt rỉ ra chất lỏng trong hoặc chảy máu nhẹ.
• Vùng da xung quanh bóng nước rất mỏng và có thể bong tróc tạo bóng nước mới.
• Bóng nước có thể gây cảm giác đau.

Các bóng nước khi bị vỡ ra tạo thành vết trợt, có thể bị nhiễm trùng. Các triệu chứng của nhiễm trùng bao gồm:

• Dịch màu trắng đục hoặc đỏ lấp đầy bóng nước và rỉ ra ngoài nếu bóng nước vỡ ra.
• Lớp mài màu vàng mật ong hình thành trên bóng nước nếu nó vỡ ra.
• Da chậm lành.
• Khu vực trên hoặc xung quanh bọng nước sưng hoặc viêm đỏ.

Nguyên nhân gây bệnh Pemphigus

Nguyên nhân chính xác gây bệnh Pemphigus vẫn chưa được xác định. Pemphigus là một nhóm bệnh tự miễn. Cơ chế sinh bệnh Pemphigus: khi hệ thống phòng thủ của cơ thể (kháng thể của hệ thống miễn dịch) nhầm lẫn các tế bào khỏe mạnh thành các yếu tố gây bệnh từ bên ngoài và tấn công chúng.

Thông thường, hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể để chống lại những kẻ xâm lược có hại như virus và vi khuẩn. Nhưng khi mắc bệnh Pemphigus, cơ thể tạo ra các tự kháng thể gây tổn thương tế bào da và niêm mạc. Pemphigus không lây nhiễm. Hiếm khi, Pemphigus được xác định có nguyên nhân do sử dụng thuốc captopril, penicillamine và các loại thuốc khác.

Các yếu tố rủi ro tăng nguy cơ mắc bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus

Các yếu tố rủi ro làm tăng nguy cơ mắc bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus được xác định do tuổi tác và chủng tộc. Những người ở độ tuổi trung niên, từ 40 – 60 tuổi trở lên và người gốc Trung Đông hoặc Do Thái có nguy cơ mắc Pemphigus cao hơn các đối tượng khác.

Biến chứng có thể gặp

Các biến chứng có thể gặp của Pemphigus bao gồm:

• Nhiễm trùng da.
• Nhiễm trùng huyết.
• Suy dinh dưỡng do vết loét miệng đau khiến người bệnh khó ăn uống.
• Tác dụng phụ của thuốc như huyết áp cao và nhiễm trùng.
• Một số loại Pemphigus không được điều trị kịp thời có thể dẫn đến tử vong.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Gặp bác sĩ ngay nếu xuất hiện các triệu chứng hoặc nghi mắc bệnh bóng nước tự miễn Pemphigus. Đặc biệt, khi người bệnh xuất hiện các triệu chứng nhiễm trùng, bong tróc da nặng, bóng nước lan rộng trên da. Đi kèm với đó là các triệu chứng nhiễm trùng khác như sốt, mệt mỏi, vỡ bọng nước, ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, khiến người bệnh khó ăn uống.

Phương pháp chẩn đoán bệnh Pemphigus

Chẩn đoán sớm bệnh Pemphigus rất quan trọng. Khi chẩn đoán bệnh Pemphigus, bác sĩ sẽ loại trừ các tình trạng khác gây triệu chứng tương tự. Trong quá trình chẩn đoán bệnh Pemphigus, bác sĩ có thể:

• Khai thác bệnh sử và tiền sử của người bệnh: bác sĩ Da liễu – Thẩm mỹ Da có thể hỏi về bệnh sử, tiền sử và xem xét hình dạng cũng như vị trí của bóng nước. Bác sĩ có thể dùng ngón tay hoặc tăm bông chà nhẹ lên bề mặt da để xem bóng nước có thể dễ lan ra hay không.
• Lấy mẫu mô xét nghiệm: lấy mẫu từ một trong các bóng nước, kiểm tra dưới kính hiển vi để có chẩn đoán xác định nguyên nhân bệnh.
• Xét nghiệm máu: giúp xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh Pemphigus. Xét nghiệm máu cũng có thể được sử dụng để xem việc điều trị có hiệu quả hay không.

>> Căn bệnh liên quan có thể bạn nhầm lẫn: Pemphigoid là bệnh gì?

Cách điều trị bệnh Pemphigus

Hiện, chưa có cách nào có thể điều trị dứt điểm bệnh Pemphigus. Điều trị Pemphigus chủ yếu nhằm kiểm soát các triệu chứng của bệnh. Mục tiêu ban đầu của điều trị bệnh là kiểm soát sự phát triển, làm sạch các bóng nước hiện có và giúp ngăn ngừa tái phát.

Bác sĩ điều trị Pemphigus bằng các loại thuốc, phương pháp này thường hiệu quả hơn khi bắt đầu sớm. Tùy thuộc vào loại Pemphigus, bác sĩ sẽ có phác đồ điều trị cụ thể. Các triệu chứng của Pemphigus có thể biến mất sau nhiều năm điều trị, nhưng hầu hết các trường hợp, người bệnh cần tiếp tục dùng thuốc để kiểm soát bệnh. Điều trị Pemphigus có thể bao gồm các loại thuốc sau:

• Corticosteroid: được xem là phương pháp điều trị chính cho bệnh Pemphigus. Chúng có thể được bôi tại chỗ dưới dạng kem hoặc thuốc mỡ, thuốc dùng đường uống hoặc tiêm. Hầu hết mọi trường hợp, người bệnh sẽ được kê đơn thuốc corticosteroid toàn thân, ít nhất là ở giai đoạn đầu, để kiểm soát bệnh.
• Thuốc ức chế miễn dịch: giúp ngăn chặn hoặc hạn chế hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức, làm trầm trọng thêm tình trạng bóng nước trên da.
• Thuốc sinh học: nhắm vào các mục tiêu cụ thể và làm gián đoạn tín hiệu dẫn truyền ở da, giúp ngăn hệ thống miễn dịch tấn công da.
• Thuốc kháng sinh để kiểm soát hoặc phòng ngừa nhiễm trùng.
• Nếu bệnh Pemphigus do tác dụng phụ của thuốc, việc ngưng sử dụng các loại thuốc điều trị có thể giúp kiểm soát bệnh Pemphigus.

Nếu các phương pháp điều trị trên không hiệu quả hoặc Pemphigus nghiêm trọng, các phương pháp điều trị khác có thể được xem xét, bao gồm:

• Lọc huyết tương giúp loại bỏ các tự kháng thể gây tổn hại trong máu.
• Liệu pháp globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch, trong phương pháp này, người bệnh được cung cấp kháng thể tổng hợp từ những người khỏe mạnh, để ức chế quá trình phát triển của bóng nước.

Trong một số trường hợp, người mắc bệnh Pemphigus cần nhập viện để điều trị. Các vết trợt lan rộng trên da có thể dẫn đến mất nước hoặc nhiễm trùng, đồng thời các vết trợt gây đau đớn trong miệng có thể gây khó khăn khi ăn uống. Trong bệnh viện, người bệnh có thể được truyền nước, điện giải, bổ sung dinh dưỡng cần thiết và điều trị nhiễm trùng.

Câu hỏi liên quan về Pemphigus

1. Pemphigus có nguy hiểm không?

Pemphigus nguy hiểm vì đây là bệnh hiếm gặp nhưng có nguy cơ gây tử vong. Quá trình tự miễn gây ra các bóng nước trên da, có thể phát triển trên diện rộng, gây tổn thương da hoặc niêm mạc. Vết trợt sau khi bóng nước vỡ có thể gây nhiễm trùng lan rộng, nhiễm trùng máu và có nguy cơ tử vong.

2. Pemphigus có ngứa không?

Pemphigus có thể gây ngứa ở một số trường hợp, đặc biệt là ở người cao tuổi. Pemphigus gây tổn thương lên các vùng da của cơ thể, có thể ảnh hưởng đến niêm mạc, thường gây cảm giác đau.

3. Pemphigus có lây không?

Pemphigus không lây từ người sang người. Vì đây là bệnh tự miễn, có nguyên nhân do các bất thường trong hệ miễn dịch, không xuất phát từ vi khuẩn hay virus nên không thể lây lan.

4. Pemphigus có chữa được không?

Pemphigus có thể chữa được nhưng không thể chữa dứt điểm. Hầu hết các phương pháp điều trị Pemphigus hiện tại tập trung vào việc kiểm soát tình trạng bóng nước, ngăn không cho bóng nước phát triển và loại bỏ chúng. Đa phần người bệnh Pemphigus đều cần uống thuốc trong thời gian dài sau khi kết thúc điều trị để ngăn bệnh tái phát.

Điều trị Pemphigus tại chuyên khoa Da liễu – Thẩm mỹ Da, PlinkCare, người bệnh có thể yên tâm với đội ngũ bác sĩ hàng đầu, trực tiếp chẩn đoán tình trạng da và lên phác đồ điều trị cho từng trường hợp bệnh cụ thể. Mục đích giúp khắc phục nhanh tình trạng bệnh, điều trị loại bỏ triệu chứng và kiểm soát bệnh hiệu quả.

Hy vọng với những thông tin mà chúng tôi vừa chia sẻ đã giúp bạn hiểu thêm về Pemphigus, một nhóm bệnh bóng nước tự miễn, nguyên nhân, triệu chứng, phương pháp điều trị. Quan trọng nhất, Pemphigus cần được điều trị kịp thời, phòng ngừa biến chứng nguy hiểm.